パーキンソン病
●多くは50~60歳代に発症して緩徐に進行する。 ●中密 青斑核などのメラニン含有神経細胞の変性と脱
●シヌクレインの蓄積した細胞内封入体(レヴィリ体)が神経変性に関係する る。 ・原因として明らかになったものはないが、
一部に遺伝性のものがある。
●中脳実質変性によりドパミン 生成が減少する。 体のドパミン欠乏から種々の運動症状が出現する
症状臨床所見
●片側の静止時振戦や筋強剛で初発するものが多く、しだいに他側に及ぶ
●運動症状の4大徴候は静止時振戦。 筋強剛, 無動 姿勢反射障害である。
●精神症状として抑うつ状態、特有の性格傾向 (几帳面、頑固で自己抑制が強い) がある。
自律神経症状として脂顔、血圧低下、便秘 排尿障害などがある
検査・診断・分類
「用語解説
●診断の基本は病歴と身体診察で、4つの主要症状を把握すること
●4大症候のうち少なくとも2つが存在
●神経症候には左右差あり
頭部CT. MRIには異常がない。 疾患 薬物や中毒などによるパーキンソニズムを除外する
他
ローシヌクレイン p260
ドパミン
位であるニューロ
ンにおいて情報を伝える神経伝達物
の1つの神経伝 物質として働く
治
MBG(metaodobenszyquanidine)
●薬物療法が基本
ドパミンの前駆物質であるレボドパを補充して、 神経伝達を回復させ、 症状を改善する。
●レボドバが基本来で、ドパミンアゴニスト (ドパミン受容体刺激薬)もあわせて使用される
・モノアミン酸化酵素 (MAO)阻害薬と、カテコール・Qメチルトランスフェラ ーゼ(COMT)阻害薬はレボドバと併用する。
●抗コリン アマンタジン塩酸塩 ドロキシドパ、ゾニサミドは補助薬とし て使用する
・薬物法で不十分な場合に定位的手術も考慮する。
メタヨードベンルグアニリン (MB)の部分 のカテコールアミンの状態をみる シング 放射性医薬品)で 「ある にパーキンソン病の自律神経障
ジスキネジア など身体と関係なく動いてしまう不
疾患概念
パーキンソン病は振戦、 筋強剛, 無動 姿勢反射障害を中核症状とする。 錐体外路系を中心とした神経変性疾患で,歩行障害などの運動障害に 加え、精神症状や自律神経症状などの非運動症状を呈する。 特定疾患 に指定されている神経難病の1つで、わが国の有病率は10万人対 100人前後だが、人口の高齢化につれて患者数は増加している.
誘因 原因
●パーキンソン病の病理は、 中脳黒質メラニン含有細胞の変 ようにゅうだい 性脱落とレヴィ小体とよばれる細胞質内封入体が特徴で ある。
●黒質とその神経終末が投射している線条体のドバミン量 が減少して神経症状が出現する、
●好発年齢は60歳代
●一個の手または足から始まり, 進行すると両側性となるN
字型の進行症状・
臨床所見
臨床
●筋強剛は歯車現象 (断続的な抵抗)が特徴的で、振戦は安静
●運動症状は, 無動,筋強剛,振戦, 姿勢反射障害の4徴候
●発症側の症状が優位で、症状には左右差がある.
●小刻み歩行やすくみ足などの特徴的な歩行障害を呈する。
●非運動症状では便秘, 起立性低血圧, 排尿障害などの自律神経症状とうつ状態や幻覚などの精神症状が問題
パーキンソン病の4徴候
DIE
・認知症はバーキンソン病患者の20~30%で出現するが、病初期から認知症が主症状になることはない。
検査・診断・分類
●一般の血液検査や髄液検査に異常なく, 脳波にも異常はみられない。 CTやMRIなどの頭部画像検査も正常であるが、これらに異常があれば脳血管性バーキンソニズムや進行性核
上性麻痺, 多系統萎縮症などの他疾患を疑う。
●MIBG 心筋シンチグラフィでは心筋への取り込み減少がみられ、 補助診断に用いられる、 ●”F-FDGや”C-CFT, “C-RACを用いたポジトロン断層撮影(PET) では、脳ブドウ糖代謝やドバミントランスポ リーター 受容体機能の評価が可能だが一般的ではない。パーキンソン病の診断基準
-1) 自覚症状
A 安静時のふるえ (四肢または顎に目立つ)
B: 動作がのろく拙劣 C 歩行がのろく拙劣
2) 神経見
A:毎秒4~6回の安静時振戦
B: WW
仮面様顔貌
b: 低く単調な話し方
c 動作の緩徐拙劣 C 歯車現象を伴う筋強剛
d. 臥位からの立ち上がり動作など姿勢変換の拙劣
D 姿勢・歩行障害
a 前傾姿勢
b歩行時に手の振りが欠如 e: 立ち直り反射障害
C. 突進現象
d小刻み歩行
(3) 臨床検査所見
A 一般検査に特異的な異常はない
B:脳画像 (CT. MRI) に明らかな異常はない。 4) 鑑別診断
A 脳血管障害性のもの
B 薬物性のもの
C その他の脳変性疾患
●診断の判定: 次の1~5のすべてを満たすものを、 パーキンソン病と診断する。 -1 経過は進行性である。
2. 自覚症状で、 上記のいずれか1つ以上がみられる. 3. 神経所見で、 上記のいずれか1つ以上がみられる
4. 抗パーキンソン病薬による治療で、 自覚症状, 神経所見に明らかな改善がみられる。
5. 鑑別診断で上記のいずれでもない。
●参考事項: 診断上次の事項が参考となる。
1. パーキンソン病では神経症状に左右差を認めることが多い.
2. 深部反射の著しい亢進, バビンスキー徴候陽性。 初期からの高度の認知症 急激な発症はパー
ない所見である。
3. 脳画像所見で、著明な脳室拡大。 著明な大脳萎縮, 著明な脳幹萎縮。 広範 定的な所見である。
な白質病変などはパー
(厚生労働省特定疾患 神経変性疾定的な所見である。
(厚生労省特定疾患 神経変性
身体の片側だけの 筋強剛を示す｡ 軽症
振戦、 筋強剛などが両側にあるため,日常生 活がやや不便になる。
明らかな歩行障害,方向変換の不安定などの 立ち直り反射障害がある。生活は自立
起立や歩行など日常生活動作の低下が著しく。 日常生活で介助が必要。 労働能力 (-)
自立生活が困難,
車椅子による移動。 または 寝たきり, 全面的な介助が必要
ホーン・ヤールの重症度分類
バーキンソン症候群の主な原因
●薬剤性パーキンソニズムはパーキンソン病に酷似、
するが､ 急速な発現と進行が特徴
●脳血管性パーキンソニズムは上肢よりも下肢に強く. lower body parkinsonism と表現される。 頭部CTや MRIでラクナまたは皮質下白質脳症の所見が得られ る。
●多系統萎縮症 パーキンソン型 (MSA-p) は進行が早く, レボドパがほとんど効かず。 頭部MRIにて被殻 の萎縮, T2強調画像で線条体後部の低信号化と被 殻外側に線状の高信号領域が出現する。
●脳炎や中毒などは既往歴で明らかとなる。 ●筋強剛が四肢にないのに頸部に強い例や, 易転倒性 やすくみ足が目立つときには進行性核上性麻痺 (PSP)を疑うが､眼球運動障害の軽い例では鑑別困
薬剤性パーキンソニズム
鑑別で最も注意すべきは薬剤性パーキンソニズムで、よく 知られた抗精神病薬以外にも､ パーキンソニズムをきたす 抗潰瘍薬, 降圧薬などが一般の診療科で漫然と使用されていることがある.
Section 4
治療
レボドパ (L-dopa) はもっとも生理的な薬物で、脳内に取り込まれドパミンに代謝される。 通常. 末梢性ドバ 炭酸酵素阻害薬 (カルビドパ, ベンセラジド)との合剤で使用する。 ●ドバミンアゴニスト (ドパミン受容体刺激薬)はドパミン受容体に直接作用し、作用時間が長く。
ジスキネジアや症状の日内変動を起こしにくい
●抗コリン薬は線条体アセチルコリン受容体をプロックしてドパミンとのバランスを改善する
●アマンタジン塩酸塩は線条体においてドパミンの放出を促す。 ●MAO阻害薬 (セレギリン塩酸塩)はドパミンの代謝を抑制する。 COMT阻害薬 (エンタカポン)はレポドバの代
謝を抑制する。
●薬物療法の効果が不十分な場合には定位的脳手術が考慮さ
電極 視床下核などに 挿入する。れる。
●視床, 視床下核 , 淡蒼球の一部を破壊(電気凝固) あるい は電気的に刺激する深部脳刺激療法 (DBS)が行われる.
脱髄変性疾患
パーキンソン
薬物の副作用・長期治療の問題点
抗パーキンソン病薬の副作用で頻度の高いものは消化器症状、 幻覚などの精神症状である。 長期治療では、症状 の日内変動であるwearing-off 現象 (薬効時間の短縮やすくみ足 が問題になる。
深部脳刺激療法
悪性症候群は脳内のドパミンが不足して発症する。 高熱, 発汗, 振戦、頻脈などの症状が特徴で、レボドパなどの抗パーキンソ 病薬の突然の休薬・減量で起こる。 感染や脱水を契機に起こ ることもある｡抗パーキンソン病薬の再開と水分・栄養補給。 末梢性筋弛緩薬のダントロレンナトリウム水和物 (ダントリウ ムなどの投与が必要となる。
25518. パーキンソン症候群の診かた
支
女性
パーキンソン症候群とは, ① 振戦つまりと, ② パーキンソン 〔筋〕 強剛③運動緩慢さらには無動「症を3大症候とする. また姿勢反応障害も重視されてい る。本症候群を示すものを図10-1に一括する。 特発性で, 中年以後 (多くは50歳代)に発症 し、 発病率に男女差なく,症候は潜行性にあらわれ, ゆっくり進行するものはバーキンソン病(振戦麻痺 で, 本症候群の大部分を占めてい る。 続発性または症候性パーキンソン症候群には種々な原因がある。
パーキンソン病は,ふるえ, 歩行や日常生活動作の障害を主訴として来院する。 診察ではまず 3大症候をとらえることが重要である. 症候は片側の上肢から始まり, 次第に同側の下肢に及び、 ついで両側性になる。
振戦
る。 これ
すでに本章でパーキンソン振戦として述べたが、 主に静止時に起こる.
「症」の
する症例
② 〔筋〕 強剛 Parkinsonian 〔Muscular] Rigidity
である”
[] 強剛は手関節に最もよくあらわれ、ついで肘関節, 肩関節など近位部に及ぶことが多い。
パーキンソン症候群の診かた。
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また四肢のみでなく、項部にも出現する。これは歯車様強剛 cog-wheel rigidity, 鉛管様強剛
lead-pipe rigidity, 可塑性強剛 plastic rigidity として表現される。 強剛は手では腕木信号現象
signpost phenomenon を示す。 すなわち図10-2 のごとく、力を抜き,肘をついて前腕を挙上さ
せ、そのまま保持させると, 手指が伸展位をとり, 信号灯が上向きにあるような姿勢をとる。 強剛は各関節を受動的に動かして試験するが, ことに手関節を屈曲, 伸展させて, 歯車様強剛 を診るのがよい. きわめて軽い筋強剛を見出すにはフロマン徴候 Froment sign (二義あり、 普通 は新聞徴候に用いられる ← 44頁) とよばれている手首の固化徴候 (signe de poignet figé 〈F〉) が有用である.すなわち患者を起立位にし、 手がやっと届くぐらいのところにおかれた物を、足を 踏み出すことなく,一方の手でとるように命ずる。 患者が物をとる努力をするので筋緊張がたか まり、 他方の手首に強剛が出現する.
下肢では前脛骨筋の逆説性収縮をみるとよい。 すなわち足を他動的に背屈させると, 前脛骨筋 が収縮し, その腱が隆起してみえる。すなわちウェストファル現象が本症の初期に出現する (39頁)。
10
強剛は発病当初には一側にのみ著明なこともある。
頭部強 neck rigidity については頭落下試験 head-dropping test ( 39頁) を行うべきであ
る。る。
3 運動緩慢 Bradykinesia および無動 「症」 akinesia
表情は少なくなり、 まばたきも少なく, 一点を凝視するような顔つきで仮面様顔貌 mask [-] like face を示す。 随意運動の開始が困難となる。 このため、歩行開始。 立ちあがり、寝がえり。 その他種々な日常動作が障害される。 障害が高度になると無動「症」に陥る。 歩行障害も特徴的 で、歩行の開始に当たって足が床に膠着したようになる。 これをすくみ足歩行 frozen gait, freez Sing of gait という。 パーキンソン歩行 parkinsonian gait とは 歩幅が狭く小きざみな歩行で、歩 行時の上肢の正常な振れが減少し、身体が前屈位となっているため、 ゆっくり歩くことができず。 次第に小走りに歩くようになる (加速運動 festination)。 歩行中は急に停止できず、止まろうと しても前方へ突進する。 これを突進現象 pulsion という。 歩行の矛盾性運動 ( 64頁) も認め られる。立位姿勢は前傾前屈位で、腰や膝も軽く屈曲している。 軽く前方に押すだけで前方突進 (現象) propulsion を起こす。 側方突進 [現象] lateropulsion 後方突進 [現象] retropulsion もみられる。 これは姿勢反応障害によるものである. 書字は小字症 micrographia となる。 声は低 く調で、語緩慢 bradylalia も起こる。
すくみ現象 freezing phenomenon とは歩行や手の運動で動き出しにくい現象であるとされてい これによりすくみ足歩行, 小字症を認める。 このすくみ現象は、パーキンソン症候群の無動 「症」の主要な徴候である。 しかし､筋強剛, 振戦を伴わずすくみ現象を主とする無動 「症」 を呈 する症例があり、 純粋無動性 pure akinesia とよばれている。 このような症例ではLdopa は無効 である。4 その他
顔面ではマイアーソン徴候 (124頁)が出現する。 ときには開眼不能になることもある. 眼 球運動も障害され、よくみられるのは口頭命令による上方注視の障害である。 構音も障害され、 単調で消え入るような声になることもある。 唾液分泌過多 hypersalivation, あぶらぎった皮膚す なわち脂漏「症」 seborrhea, あぶらぎった顔すなわち膏(あぶら) 顔 oily face, 発汗過多 「症」 hyper 〔h〕 idrosis, 便秘, 排尿障害, 起立性低血圧,嚥下障害, 暑がり heat intolerance など の自律神経症候をみる。 筋力は普通は保たれているが, 力が入るまでに時間がかかり, 一見筋力 が低下しているように見える場合がある。 四肢の腱反射は原則として変化しないが、 初期に亢進 を示すことがある。
症 (OPCA)などの所見
抑うつ気分、不安, 焦燥などの精神症状や, 精神緩慢 bradyphrenia を伴うことも多い。 筋強 のため, 指の関節に屈曲や過伸展が起こり, 関節リウマチ様の変形をみることもある。 静座不 能のakathisia を示すこともある。
項部筋緊張の診かた
① 項部硬直 Nuchal Rigidity (Nuchal Stiffness, Stiff Neck)
仰臥位で、枕をはずし、患者の頭部を持ち上げてそのとき受ける抵抗をみる。 正常者では下顎 が胸に接触するまで屈曲させることができるし、 著しい抵抗もない (supple) 頭部を持ち上げる ときのみに明らかな抵抗や疼痛があり。 頭の屈曲も不十分であるときは, 項部硬直があると判定 する。 これは髄膜刺激症候の1つである。 頸椎疾患やパーキンソン病のように全身に筋強剛のあ
図 3-5 頭落下試験
患者の頭を上ち上げ,意にその手をはなし。 頭の落ちかた。 これを受けと める検者の手掌への、ぶつかり具合をみる。 正常では、 頭は重い物体のように落ち、 手掌に当たって音をたてることが
筋の強があると、 ゆっくり落ちるので、 手掌に強く当たることはない。逆性収縮の診かた
るときにも同じような現象 (頸部強剛 neck rigidity) を認めることもあるが, 項部硬直では前屈このときのみに抵抗がある. 頸部強剛のときには,頭を左右に回転させるときにも、また前屈位よ り伸展させるときにも同じような抵抗がある
2 頭落下試験 Head-Dropping Test
仰臥位で眼を閉じさせ, 患者の頭を検者の一方の手で持ち上げ, 急に離す, 他の手は,落ちて くる頭を受けとめられるようにしておく(図3-5) 正常では頭は重い物体のように落ち、 手掌に 当たって音を生ずることが多い。 パーキンソン病で頸部強剛 neck rigidity があるときには、ゆっくり落ちる。この試験では,できるだけ患者の注意を他にそらすようにしながら行う。
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休診日 木曜日・祝日
予約制
料金
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高校生 大学生 ３０００円
小学生 中学生 ２０００円
未就学児 １０００円
初診時は初診料１０００円がかかります。
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